María Victoria Herrero
Unidad de Internación de Kinesiología y Fisiatría. Hospital Petrona Villegas de Cordero, San Fernando
Ana Luisa Manresa
Hospital Dr. Humberto Notti. Mendoza.
Damián Pronello
Servicio de Neumonología Infantil, Área de Ventilación no Invasiva. Hospital Alexander Fleming, Mendoza, Mendoza
Gloria Concepción Giménez Y.
Departamento de Rehabilitación Cardiorespiratoria. Carrera de Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de Clínicas de San Lorenzo, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción
Francisco Prado A.
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Pamela Salinas F.
MV Clinical HealthCare, Homecare, Santiago
Gustavo Moscoso G.
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Valeria Oviedo C
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Carlos Valdebenito P.
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Juan Carlos Morales S.
Hospital Clínico Universitario, Caracas
Celia Bersano
Terapia y Rehabilitación Respiratoria Gospa. Centro de Rehabilitación Neurológica Infantil.
Hiromi Kakisu Pérez del Viso
Servicio de Terapia Física, Instituto Nacional de Rehabilitación Psicofísica del Sur. Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Privado de Comunidad. Mar del Plata, Buenos Aires
John R. Bach
Rutgers - New Jersey Medical School, University Hospital, Newark, NJ
Pamela Salinas F.
MV Clinical HealthCare, Homecare, Santiago
Montserrat Gutiérrez P.
Instituto de Cardiología Preventiva. San Juan del Rio
Silvia Guillen T.
CRENADECER. Montevideo
Silvia Aravena M.
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Pedro Morales C.
Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago
Keywords
Distrofia muscular de Duchenne, rehabilitación respiratoria, apilamiento de aire, tos asistida, soporte ventilatorio no invasivo
Resumen
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una de las enfermedades neuromusculares más frecuentes. Su curso evolutivo con etapas de declinación en la funcionalidad motora bien definidas, permite fácilmente establecer relaciones con la función respiratoria a través de un laboratorio de evaluación sencilla, básicamente de la capacidad vital (CV) y la capacidad tusígena. Sin intervenciones en rehabilitación respiratoria, la principal causa de morbimortalidad es la insuficiencia ventilatoria secundaria a debilidad de músculos de la bomba respiratoria e ineficiencia de la tos. En las etapas no ambulantes, se alcanza la meseta de la CV, generalmente después de los 13 años, su declinación junto con la disminución de la capacidad tusígena puede ser enfrentada efectivamente con la utilización de protocolos de rehabilitación respiratoria. Estos deben considerar la restitución de la CV con técnicas de insuflación activa o apilamiento de aire, tos asistida manual y mecánica, más soporte ventilatorio no invasivo, inicialmente nocturno después de los 19 años y luego diurno, pese a avanzar a etapas con capacidad pulmonar prácticamente inexistente. De esta manera, se prolonga la sobrevida, con buena calidad de vida, evitando el fallo ventilatorio, eventos de intubación endotraqueal y traqueostomía. Este artículo, hace propuestas escalonadas de intervención en rehabilitación respiratoria basadas en las etapas funcionales esperables en el paciente con DMD que ha perdido la capacidad de marcha.
Abstract